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2024年4月17日

是第36個(gè)

世界血友病日

今年的活動(dòng)主題是

認(rèn)識(shí)出血性疾病，積極預(yù)防和治療

血友病是一組由于基因突變，導(dǎo)致凝血因子缺乏，而引起凝血功能異常的遺傳性出血性疾病。

這是一種罕見(jiàn)的疾病，摔跤、滑倒、輕微擦傷，甚至走路時(shí)的不小心碰撞，都有可能讓這一“小眾”群體血流不止……這些常人難以忍受的病痛背后，是血友病患者的常態(tài)。

圖片來(lái)源：中國(guó)數(shù)字科技館

哪些原因?qū)е卵巡。?/strong>

一般在正常情況下，出血后毛細(xì)血管收縮，以此來(lái)減緩出血。同時(shí)，血小板形成止血栓，用來(lái)填補(bǔ)破損的毛細(xì)血管。

然后，血漿中的多種凝血因子共同作用，在防止血栓的基礎(chǔ)上形成牢固的纖維蛋白塊，達(dá)到止血的效果。

凝血因子包括凝血因子Ⅰ（纖維蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ等。其中，任何一種凝血因子的含量減少或是功能降低，都會(huì)引起凝血功能減弱，導(dǎo)致出血時(shí)間延長(zhǎng)。

凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ的先天性缺陷即為血友病。

除了遺傳因素會(huì)導(dǎo)致血友病的發(fā)病，基因突變也是導(dǎo)致其發(fā)病的主要因素。

警惕獲得性血友病

圖片來(lái)源：中國(guó)數(shù)字科技館

經(jīng)典的血友病為遺傳性FⅧ、FIX的缺乏，而獲得性血友病是凝血功能正常的患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)自身凝血因子的特異性抗體，導(dǎo)致血漿中凝血因子活性降低，從而引起的一種出血性疾病。

獲得性血友病是一種比較少見(jiàn)的自身免疫性出血性疾病，據(jù)估計(jì)，其年發(fā)病率約為1.5/100萬(wàn)，隨著年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)上升趨勢(shì)。

相關(guān)資料顯示：獲得性血友病的發(fā)病年齡存在兩個(gè)高峰，即20-40歲的第一個(gè)高峰，主要見(jiàn)于育齡期婦女，其發(fā)病與妊娠、圍產(chǎn)期及自身免疫病相關(guān)。約有85%的患者在65歲以上發(fā)病，形成另一個(gè)發(fā)病高峰，男性多于女性，主要與淋巴系統(tǒng)疾病和腫瘤疾病相關(guān)。

血友病具有遺傳性

血友病屬于X染色體連鎖隱性遺傳病。

血友病A和血友病B的遺傳方式相同，都是X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，由女性傳遞。其遺傳結(jié)果可以出現(xiàn)以下4種情況：

遺傳結(jié)果1：男性血友病患者與正常女性，兩者所生男孩正常，但是女孩均為傳遞者，即攜帶血友病基因。

遺傳結(jié)果2：女性傳遞者與正常男性：兩者所生男孩可能是血友病患者，也可能是正常；但是，所生女孩有50%的概率為傳遞者，50%的概率為正常。

遺傳結(jié)果3：男性血友病患者與女性傳遞者，兩者所生男孩患病概率約為50%，即所生的男孩約有一半是正常的；所生女孩中，可能是血友病患者，也可能是傳遞者，即所生女孩中無(wú)正常。

遺傳結(jié)果4：男女均為血友病患者，兩者所生的子女均為血友病患者。

血友病有哪些臨床表現(xiàn)？

從幼兒時(shí)期就反復(fù)出現(xiàn)的異常出血是血友病的典型臨床表現(xiàn)。

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出血

01

血友病患兒出現(xiàn)首次出血的年齡一般為1-2歲，主要表現(xiàn)為開(kāi)始坐立和爬行后在臀部、膝蓋處容易出現(xiàn)皮膚瘀斑，開(kāi)始站立行走后容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹。

血友病常導(dǎo)致自發(fā)性出血。輕微外傷或手術(shù)后出血也較常見(jiàn)，如血友病患兒皮膚劃傷或換牙時(shí)比正常孩子出血量多且出血時(shí)間長(zhǎng)。

隨著年齡的增長(zhǎng)，這種自發(fā)性出血會(huì)變得越來(lái)越頻繁，出血部位也越來(lái)越多。

周?chē)唤M織壓迫癥狀及并發(fā)癥

02

周?chē)窠?jīng)受累：發(fā)生率為5%-15%，患者自覺(jué)有麻木、疼痛感，并伴有不同程度的肌肉萎縮。

上呼吸道梗阻：口腔、咽喉部位或頸部的嚴(yán)重出血，會(huì)形成血腫，壓迫周?chē)M織，嚴(yán)重者甚至?xí)鹬舷ⅲ＜盎颊呱?/span>

壓迫周?chē)埽?/strong>血管受壓，組織的血液和氧氣運(yùn)輸受阻，可導(dǎo)致組織發(fā)生壞死。

獲得性血友病的臨床表現(xiàn)

03

最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)即患者既往沒(méi)有出血性疾病的病史，出現(xiàn)自發(fā)性的或是在輕微損傷后突發(fā)嚴(yán)重的彌漫性出血。

獲得性血友病患者的出血一般為多個(gè)部位，如肌肉出血、胃腸道出血、腦出血及口咽部出血，以自發(fā)性皮下血腫和廣泛的皮膚瘀斑最為多見(jiàn)。

獲得性血友病出血程度較嚴(yán)重，而且關(guān)節(jié)出血比較少見(jiàn)，致命性出血是獲得性血友病的主要臨床表現(xiàn)。

但根據(jù)歐洲獲得性血友病登記組統(tǒng)計(jì)的患者資料顯示，約有7%的患者登記時(shí)并無(wú)任何部位出血，只是在血液檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

血友病患者如何進(jìn)行防護(hù)？

01

定期檢查

血友病患兒應(yīng)半年進(jìn)行一次檢查，成年患者每年至少要進(jìn)行1次檢查。

02

注意口腔健康

保持良好的口腔衛(wèi)生可以有效地減少牙齦和牙周疾病的發(fā)生，從而可以減少或避免一些不必要的牙科手術(shù)。

03

慎重選擇藥物

血友病患者一定要注意盡量減少肌內(nèi)注射，接種疫苗時(shí)最好采用皮下注射的方式。

禁服阿司匹林、非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥（對(duì)乙酰氨基酚等），以及可能影響血小板聚集的藥物。

04

注意治療方式的選擇

血友病患者要盡量避免手術(shù)治療的方式，如果必須進(jìn)行手術(shù)治療時(shí)，做好圍手術(shù)期的準(zhǔn)備，提前進(jìn)行充分的替代治療，也可以進(jìn)行預(yù)防性凝血因子輸注治療，以減少出血和相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

05

產(chǎn)前篩查和基因檢測(cè)

雖然血友病患者可以結(jié)婚生子，但是由于血友病缺乏有效的根治措施，所以對(duì)傳遞者進(jìn)行篩查和產(chǎn)前診斷可以避免血友病胎兒的出生，以達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的。

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